牛海綿状脳症(Bovine Spongiform Encephalopathy)のこと。狂牛病。異常プリオンタンパク質が主に脳に蓄積し、脳の組織がスポンジ状となり、異常行動、運動失調などの神経症状を示し、最終的には死に至る病。原因は異常プリオンという病原体の一種で、これを含んだ飼料をウシが食べることによって感染する。 狂牛病と変異型クロイツフェルト・ヤコブ病は、非常によく似ていることから、同一病原体によるものであり、病因がBSEに感染した牛肉であり、ヒトに経口感染するとされている。 BSEと診断された牛の食肉、内臓等、当該牛に由来するものはすべて焼却処分されており、市場には流通してはいけないことになっている。